Эпилепсия — хроническое
заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными
припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и
сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими
симптомами.
Этиология
Несмотря на многообразие
этиологических факторов, а также синдромологическую
неоднородность, эпилепсия остается хотя и собирательной, но единой
нозологической единицей, где главным обобщающим клиническим критерием является
наличие повторяющихся приступов. Одиночные или случайные эпилептические
приступы не могут рассматриваться как эпилепсия, а являются, при понижении
порога судорожной готовности, разновидностью реакций мозга и могут возникнуть в
определенных условиях у любого человека.
Эпилептический припадок
представляет собой приступ с внезапным началом, стереотипный по клиническим
проявлениям, возникающий в результате нейронных разрядов, обнаруживаемых с
помощью ЭЭГ, и проявляющийся в форме сенсорных, двигательных, аффективных,
когнитивных и вегетативных симптомов. Наиболее важным основанием для
классификации припадков является характер их начала. При генерализованных
припадках приступ начинается с внезапной потери сознания и на ЭЭГ очаг не
обнаруживается. Парциальные (фокальные, локальные) припадки начинаются
вследствие импульса из очага (фокуса) в ограниченной части одного полушария
мозга. Они подразделяются на простые и комплексные: первые отличаются от вторых
отсутствием во время приступа нарушений сознания. Парциальные припадки могут
распространяться и переходить в генерализованные
(вторичная генерализация). Этиология заболевания может быть вызвана множеством
экзогенных и эндогенных факторов. Принято считать, что основными причинами
являются индивидуальная предрасположенность конституционального или
наследственного характера, наличие эпилептического повреждения в мозге и
локальных или генерализованных электрических
изменений. При этом чем интенсивнее представлены одни
из них, тем меньшая выраженность других достаточна для проявления эпилепсии.
Лишь отдельные синдромы жестко детерминированы только генетическими или
исключительно экзогенными причинами. Дети примерно в 4 раза чаще болеют
эпилепсией, чем взрослые. Наиболее частыми причинами являются перинатальная
патология и родовые травмы, врожденные пороки развития, метаболические
нарушения и нарушения питания, инфекции. В среднем и пожилом возрастах в
этиологии большую роль играют черепно-мозговые трамвы,
сосудистые и дегенеративные заболевания мозга, опухоли. Почти в половине
случаев причину эпилепсии установить не удается даже при самом тщательном
обследовании. Эти идиопатические эпилепсии связаны
главным образом с наследственным предрасположением, имеют, помимо других
отличий, типичный возраст заболевания и в большинстве случаев хорошо реагируют
на терапию. В остальных случаях припадки представляют вторичное явление по
отношению к какому-либо уточненному заболеванию головного мозга. При этих
симптоматических эпилепсиях (эпилептических синдромах) эндогенное
предрасположение выступает в роли фактора риска. В случаях, когда при анализе
особенностей клинического синдрома и данных исследования предполагается
вероятность отнесения эпилепсии к симптоматической, но
причины остаются невыясненными, принято говорить о криптогенной эпилепсии.
Распространенность
Распространенность
эпилепсии в общей популяции составляет 7 — 10 случаев на 1000 населения. Риск
развития эпилептических припадков на протяжении жизни составляет до 10%.
Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако в 75% эпилепсия начинается
до 20-летнего возраста. Показатели заболеваемости среди мужского и женского
пола практически одинаковы. Как минимум у 30% больных со временем возникают
психические расстройства и наиболее часто — при симптоматических формах.
В диагностике эпилепсии важное значение играют: семейный анамнез, возраст развития,
анамнез приступов, исключение неэпилептических
заболеваний, психические нарушения, эффекты проводимой терапии.
Генерализованные идиопатические
эпилепсии (связанные с возрастом) — это те формы, припадки которых всегда
вначале генерализованы, а их проявлением на ЭЭГ
является нормальная активность фона и только пароксизмальные Генерализованные двусторонние симметричные разряды, которые
увеличиваются в период медленного сна. Приступы появляются обычно на фоне
совершенно нормального состояния. Больные не имеют локальных ЭЭГ и других нейрорадиологических изменений.
Генерализованные идиопатические и/или симптоматические эпилепсии включают в
себя формы как идиопатических, так и симптоматических
вариантов (таких как Уэста и Леннокса — Гасто, хотя они и вынесены в МКБ-10 в отдельную рубрику —
G40.4), а также таких, статус которых не определен. Некоторые их признаки
свидетельствуют об идиопатическом происхождении
(сильная генетическая предрасположенность, отсутствие известной этиологии),
некоторые — о симптоматическом происхождении (неврологические изменения,
задержка умственного развития).
Генерализованные симптоматические
эпилепсии встречаются в основном в грудном возрасте и детстве. Эти генерализованные припадки в самом
деле чем-то отличаются от идиопатических, также как и
их ЭЭГ. Они чаще не однотипны, а включают и миоклонические
подергивания, и тонические приступы, и атонические, и атипичные
изменения сознания. ЭЭГ изменения, конечно, тоже двусторонние, но менее
регулярные, менее правильные и механические, чем при идиопатических
формах, а также всегда более или менее асимметричны.
Главное в ЭЭГ при всех
этих формах — это то, что в межприступный период они
тоже патологичны — это супрессивные вспышки,
медленные пик-волны, генерализованные быстрые ритмы
или даже гипсаритмия. Частые находки и очаговые непароксизмальные изменения. Однако самое главное —
присутствуют клинические, нейрорадиологические и,
конечно, нейропсихологические признаки энцефалопатии, специфической или
неспецифической.
Этиология
Относится к идиопатическим формам. Этиология неизвестна, но часто
имеется семейный анамнез судорог или эпилепсии.
Распространенность
Очень редко, до 70% —
мальчики.
Клиника
Возраст начала чаще в
1—2 года.
Припадки носят характер
очень кратковременных генерализованных миоклоний.
Психика чаще без
изменений, может наблюдаться некоторое запаздание интеллектуального развития.
Неврология — без
особенностей.
Диагностика
Основой для диагностики
являются характер приступов, этиологические факторы и данные ЭЭГ, которые, как
правило, в пределах нормы или имеют умеренные изменения, иногда с острыми
волнами, пиками, комплексами пик-волн, острая-медленная
волна, преобладающими в ранних стадиях сна. ЭЭГ во время припадка — картина генерализованной эпилептической активности с нерегулярными
пиками, пик-волнами, острыми волнами, обычно
асимметричными, иногда — билатерально-синхронными.
Дифференциальная
диагностика
Миоклонии детского возраста
всегда составляют значительные сложности в дифференциально-диагностическом
плане, так как нередко встречаются даже в норме. Физиологические миоклонии наблюдаются во сне практически у всех здоровых
людей.
Патологические миоклонии делятся на эпилептические и неэпилептические;
последние возникают при разнообразных заболеваниях и связаны с поражением серотонинергических нейронов ядра шва или берущих отсюда
начало восходящих и нисходящих путей, а также при поражении зубчатого ядра
мозжечка и передних его ножек. Миоклонии могут иметь гередитарное происхождение (например, при фенилкетонурии, мозжечковой диссинергии),
а также быть результатом энцефалопатий (постаноксической,
интоксикационной, дисметаболической) и при тяжелых
энцефалопатиях типа парамиоклонуса Фридрейха, миоклонической
церебральной диссинергии Ханта. Миоклонические
судороги типичны при ревматическом энцефалите, болезни Крейцфельда
— Якоба, склерозирующем подостром лейкоэнцефалите и др.
Эпилептические миоклонии позволяет дифференцировать ЭЭГ.
Важным в диагностике
является учет возраста начала заболевания, что облегчает диффдиагностку
с синдромом Леннокса — Гасто,
эпилепсией Янца, миоклонической
эпилепсией Унферрихта — Лундборга.
На начальных этапах особые сложности возникают при разграничении с синдромом
Уэста.
Прогноз
Как правило, очень благоприятный. Приступы хорошо реагируют на лечение, но в
подростковом возрасте могут встречаться ГТКП (генерализованные
тонико-клонические приступы).
Терапия
Вальпроаты (депакин,
орфирил и др.).
Этиология
Доказан
аутосомно-доминантный тип наследования. Ген картирован
на длинном плече 20-й хромосомы, локус 20q13.2, второй ген на длинном плече 8-й
хромосомы, локус 8q24.
Распространенность
Относятся к редким
формам эпилепсии, к настоящему времени описано менее 200 случаев. Одинаково
часто у мальчиков и девочек, в 100% случаев — наследственное отягощение с
аналогичными приступами в период новорожденности.
Клиника
Возраст начала — 1—7-й
день жизни, максимально часто 2—3-й сутки.
Приступы достигают
частоты до 3—6 в день, длительностью 1—8 минут. Судороги сцеплены с ритмом
«сон-бодрствование», чаще во сне. Приступы носят чаще фокальный характер: мягко
протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний,
тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко
раскрытых глаз, девиация глаз, вверх, нистагмоидные
подергивания, моргания век, расширение зрачка), ороавтоматизмы
(орофациальные, ороалиментарные).
Период персистирования приступов — до нескольких
недель.
Психика — без
особенностей.
Неврология — без
особенностей.
Диагностика
Основой для диагностики
являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ, хотя они, естественно, недостаточно изучены. Очень
низкая амплитуда активности в этом возрасте сравнима с уровнем «шума» самого энцефалографа. Специфических феноменов межприступная
ЭЭГ не содержит. Во время приступа — билатеральная
симметричная супрессия амплитуды на 5— 19 с
(тоническая фаза с апноэ), затем — ритмичные вспышки «крутых» медленных волн,
прерывающиеся высокоамплитудными полиспайками и
острыми волнами (клоническая фаза).
Дифференциальная
диагностика
Проводится с
метаболическими нарушениями, перинатальными повреждениями и аномалиями
головного мозга, доброкачественными идиопатическими
судорогами новорожденных («судороги пятого дня»), инфекциями, недостаточностью холекальциферола.
Прогноз
Приступы спонтанно
прекращаются через несколько недель
жизни (68% — в первые 6 недель), без последствий. У части детей повторно
возникают судороги в 3—4 мес. жизни, 10—15% трансформируются в эпилепсию.
Терапия
Фенобарбитал 5 мг/кг/сут.
Этиология
Выраженная генетическая
предрасположенность у нормальных во всех других отношениях детей. Чаще
встречается у девочек — примерно в 1,5—2 раза.
Распространенность
Абсансы — один из наиболее
частых типов приступа у детей и подростков, ежегодно впервые диагностируются у
6 — 13 детей на 100 000 детского населения (до 16 лет). Абсансы
составляют до 50% случаев всех генерализованных форм
эпилепсии. Пикнолепсия составляет 8 — 10% всех эпилепсии.
Клиника
Возраст начала 5—8—10
лет.
Приступы — простые
(типичные и атипичные) абсансы,
обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день.
Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и
также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов
психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды
с так называемым «пустым взглядом», нередко направленным вверх. Нередко
приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией
головы (сложные абсансы). Сложные абсансы
более характерны и сопровождаются минимальным моторным (тоническим — 50%, миоклоническим — 38%, атоническим — в единичных случаях, с
автоматизмом — 37%), а также вегетативным компонентом (5%) и даже фокальными
феноменами (12%). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети больных абсансы
сочетаются с большими генерализованными судорожными
припадками во время бодрствования. В 7—24% случаев при пикнолепсии развивается
статус абсансов (пик-волновой ступор).
Приступы могут
провоцироваться напряженной умственной работой или, наоборот, состоянием
«скуки», депривацией сна, фотостимуляцией,
почти в 100% случаев — гипервентиляцией. Нарушение когнитивных функций может
быть результатом неправильного лечения (барбитураты).
Психика:
интеллектуальный дефицит наблюдается не более чем у 5% детей с пикнолепсией и
чаще всего при атипичных абсансах.
Примерно в 25% случаев имеются гиперактивность и
дефицит внимания.
Неврологический статус,
как правило, нормальный.
Диагностика
Основой для диагностики
являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ.
По ЭЭГ
данным частота выявляемости типичной абсансной активности в межприступном
периоде — до 85%. Наиболее типичный паттерн — вспышки генерализованной
высокоамплитудной пик-волновой активности с частотой
3 в секунду. Характерно внезапное возникновение разряда и более плавное
прекращение. Гипервентиляция легко провоцирует пароксизмальную активность и
служит хорошим критерием адекватности терапии.
Дифференциальная
диагностика
Проводится с другими
формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Ювенильный эпилептический абсанс
позволяет дифференцировать возрастной аспект начала приступов. При сложных абсансах — с эпилепсией с миоклоническими
приступами. Важную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ — корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности.
Прогноз
Считавшиеся
благоприятными течение и исход пикнолепсии к настоящему времени рассматриваются
иначе. Утверждение, что приступы исчезают ближе к периоду половой зрелости,
подтверждается лишь в 60% случаев. У части больных припадки лишь урежаются, принимают иную форму или присоединяются генерализованные судорожные припадки. Полная
терапевтическая ремиссия достигается в 80% случаев. При раннем начале лечения и
адекватной терапии прогноз более благоприятен.
Терапия
В настоящее время
препарат выбора — Вальпроат. Применение этосуксимида (суксилеп) в монотерапии не предотвращает развитие ГТКП. Возможна
комбинация этих препаратов. Сочетание суксилепа с
барбитуратами резко увеличивает частоту когнитивных и поведенческих
расстройств. Карбамазепин обычно способствует
учащению абсансов, и в связи с этим применяется
иногда как своеобразный тест с диагностической целью. Применение барбитуратов
приводит к развитию резистентности абсансов к другим базовым препаратам.
Лечение следует
проводить до пубертатного периода.
Типичный абсанс — первично генерализованный
разряд высокоамплитудных комплексов «пик-волна» с частотой 3 в секунду.
(Уменьшено в 4 раза.). Ребенок 7 лет
Этиология
Вероятно, это форма
вытекает из нелеченных или недолеченных
пикнолепсий детской и ювенильной. Эпилептическая
система при этом изменяется, поэтому в каждом случае приходится ее уточнять и
подбирать медикамент индивидуально. В связи с малой проявляемостью
этих эпилепсии на ЭЭГ, целесообразно уточнение эпилептической системы
нейропсихологическими методами. Генетическая предрасположенность довольно
четкая; от 4 до 12% членов семьи страдают эпилептическими приступами.
Распространенность
Приблизительно 25% всех
эпилепсии с «большими припадками» следует относить к данному синдрому.
Клиника
Начало — синдром чаще
развивается на 2-м десятилетии жизни, преимущественно в период полового
созревания.
В подавляющем
большинстве случаев припадки ГТКП (генерализованный тонико-клонический припадок) возникают вскоре после
пробуждения (90%), независимо от времени пробуждения. Второй суточный пик
припадков — в вечернее время, в релаксации. Существует выраженная корреляция с
повышенной светочувствительностью.
Приступы — обычный
большой развернутый припадок сразу после пробуждения или в течение 1—1,5 часа
после пробуждения. Если имеется при этом другой тип припадков, то это скорее всего абсансы или миоклонические припадки.
Диагностика
Основывается на
типичности приступов и времени их возникновения. ЭЭГ уточнение проблематично,
так как приступы скорее будут регистрироваться в «фазовых» состояниях, когда
человек «не до конца проснулся». Помогает депривация
сна. До 30% пациентов выявляют светочувствительность.
Прогноз
Даже при устойчивой
терапевтической ремиссии припадков прекращение лечения следует начинать не
ранее чем спустя пять лет после исчезновения приступов при наличии хороших
результатов на ЭЭГ, а также после достижения двадцатилетнего возраста.
Терапия
Достаточный и регулярный
сон, соблюдение режима сна-бодрствования имеет важное
значение. На первом месте — вальпроаты, на
втором — фенитоины. Применение карбамазепинов
противопоказано, так как при этой форме нередки абсансы
и миоклонические приступы.
Этиология
Форма генерализованной идиопатической
эпилепсии с выраженным генетическим предрасположением, идентифицированным
генетическим дефектом (короткое плечо 6-й хромосомы на расстоянии 21 сМ от теломеры и локус 15ql4).
Распространенность
Синдром частый,
составляет около трети случаев с дебютом в подростковом возрасте и до 11—12%
среди всех форм эпилепсии.
Клиника
Возраст начала: 12—20
лет.
Приступы короткие,
«простреливающие», билатерально-синхронные, массивные, симметричные миоклонии, преимущественно в руках и верхнем плечевом
поясе, в большинстве случаев с сохраненным сознанием. При вовлечении ног —
внезапное падение. Иногда припадки следуют залпами. Как правило, после
пробуждения при движении, провоцируются бессонницей. Обычно комбинируются с генерализованными тонико-клоническими
приступами, которые возникают или при пробуждении, или вечером в состоянии
расслабления («эпилепсия конца рабочего дня»).
Неврология без
особенностей, иногда — фокальная микросимптоматика,
оживление глубоких рефлексов.
Психика:
характерологические особенности по типу непостоянства, поверхностности,
недостаточной критичности, недооценки заболевания.
Диагностика
Основывается на типичных
клинических проявлениях. На ЭЭГ обычно хорошо выраженный и широко
распространенный альфа-ритм, иногда заостренные волны или комплексы
множественных пиков или множественные пик-волны. Нет непосредственной корреляции
между ЭЭГ пиками и подергиваниями. Часто наблюдается повышенная
светочувствительность.
Дифференциальная
диагностика
Эпилептические миоклонии возникают при разнообразных заболеваниях, о чем
указано в разделе диффдиагностики миоклонической
эпилепсии детского возраста.
Важным в диагностике
является учет данных ЭЭГ, возраста начала заболевания, что облегчает диффдиагностку с доброкачественной миоклонической
эпилепсией детского возраста, синдромом Леннокса — Гасто, миоклонической эпилепсией Унферрихта — Лундборга, синдромом
Уэста.
Прогноз
При адекватной терапии и
отрегулируемым образом жизни прогноз благоприятный.
Приступы могут персистировать в зрелом возрасте
«большими припадками». Почти у всех больных после отмены лечения приступы
возобновляются, поэтому даже при многолетнем отсутствии припадков нельзя
прекращать прием антиконвульсантов. Социальный и
витальный прогнозы благоприятные.
Терапия
Первый выбор — Вальпроат. Второй выбор — Этосуксимид,
Клоназепам, Гексамидин.
Этиология
Данный синдром относится
к криптогенным формам эпилепсии.
Распространенность
Встречается крайне
редко, в основном у мальчиков.
Клиника
Возраст начала в 4—9
лет, в среднем — 7 лет.
Приступы клинически
характеризуются нарушением сознания по типу абсансов,
которые сопровождаются тяжелыми двусторонними ритмическими клоническими
(абсансы с миоклониями
плечевого пояса) подергиваниями, часто сочетающимися с тоническими
сокращениями. Припадки наблюдаются несколько раз в день, осознавание
подергиваний может быть сохранено. Сочетанные припадки бывают редкими.
Неврология: без грубых
органических нарушений.
Психика: в основном
психомоторное развитие соответствует возрасту, но с развитием заболевания
возможно отставание.
Диагностика
ЭЭГ: всегда двусторонние
синхронные и симметричные разряды ритмических пик-волн 3 Гц, так же как и при
типичных абсансах.
Дифференциальная
диагностика
Проводится с другими
формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами.
Основную роль в диффдиагностике играют данные ЭЭГ — корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности. Учитывая, что типичные абсансы наблюдаются почти исключительно в детском возрасте,
важным для диагностики является возраст их начала.
Прогноз
В отношении приступов и
психического развития является куда менее благоприятным, чем при пикнолепсии, в
связи с довольно выраженной резистентностью припадков
к терапии, умственным отставанием и возможным переходом в другие виды
эпилепсии, например в синдром Леннокса — Гасто. Нередко миоклонии вообще
не поддаются лечению.
Терапия
Первый выбор: Этосуксимид, Вальпроат. Второй
выбор — Карбамазепин, Бензодиазепины. Рекомендуется
сочетание Вальпроата и Этосуксимида,
Вальпроата и Ламотриджина, Вальпроата и Клобазама,
применение новых генераций АК — Фелбамат, Габапентин, Вигабатрин.
Этиология
Часто генетическая
предрасположенность. У 37% больных выявлено семейное заболевание этой формой.
Распространенность
Встречается редко,
мальчики поражаются чаще, чем девочки.
Клиника
Возраст начала между 7
мес. и 6-м годом жизни, обычно 2 — 5 лет.
Приступы на фоне
правильного психомоторного развития начинаются обычно с фебрильных
или афебрильных тонико-клонических
приступов, малых атонических, миоклонических, миоклонически-астатических припадков и сложных абсансов. Часто припадки идут в виде статусоподобных
серий. Бессудорожные приступы составляют 36% всех
случаев. В приступе бывает и тонический компонент, и даже чистые тонические
приступы, но они возникают на поздних стадиях заболевания, и обычно в
неблагоприятных ситуациях. Это отличает данную форму от синдрома Уэста,
которому они как раз свойственны.
Неврология: обычно без
грубых органических нарушений.
Психика: в 50% случаев
психомоторное развитие соответствует возрасту.
Морфология: без
структурных нарушений.
Диагностика
Проводится с учетом
этиологии, клиники приступов. ЭЭГ в начале болезни — без особенностей или с
преобладанием тета-ритма. С развитием болезни — на
нормальном или умеренно измененном фоне, нерегулярные комплексы пик-волна и полипик-волна 3—4 Гц. Может напоминать картину при синдроме
Леннокса — Гасто, но с
менее выраженной дезорганизацией и тенденцией к генерализованным,
регулярным комплексам пик-волна. Выражена фотосензитивность.
Фокальные и мультифокальные проявления обычно
отсутствуют.
Дифференциальная
диагностика
При неэффективности
терапии, снижении познавательной способности следует провести диффдиагностику с идиопатическим
синдромом Леннокса — Гасто,
с миоклоническими формами детской эпилепсии.
Прогноз
Более благоприятный,
чем при синдромах Уэста и Леннокса — Гасто, но не более чем в 50% всех случаев.
Терапия
Первый выбор — Вальпроат, Этосуксимид, Ламотриджин. Начинать лечение следует с Вальпроата.
Второй выбор — Бензодиазепины, Клобазам, Клоназепам. При присоединении ГТКП, особенно при резистентности к терапии — бромиды, применять АКТГ.
Определяется как
«стойкое эпилептическое состояние» с повторяющимися или непрерывными
приступами, которые продолжаются более 30 минут или между которыми больной не
может полностью достичь своего нормального психического и неврологического
состояния.
Этиология
Этиологические факторы,
определяющие развитие статуса, разнообразны. Статус может возникать как осложнение
эпилепсии или быть ее манифестным проявлением.
Основные причины возникновения эпилептического статуса без предшествующих
эпилептических пароксизмов (de novo):
— нейроинфекции,
— острые нарушения
мозгового кровообращения,
— черепно-мозговая
травма,
— прогрессирующие
заболевания ЦНС,
— интоксикации.
Распространенность
Эпилептический статус
встречается с частотой 18—20 случаев на 100 000 населения и является одним из
наиболее распространенных неотложных неврологических состояний. В 50% случаев
эпилептический статус возникает у детей раннего возраста. Среди больных
эпилепсией статус также чаще отмечается у детей (10—25%), чем у взрослых (5%).
Классификация
Разновидности
эпилептического статуса обозначаются в соответствии со встречающимися при нем
формами приступов. Наиболее известны — статус
судорожных припадков, статус малых припадков, статус сложных фокальных
приступов, эпилепсия Кожевникова (G40.5), статус миоклонических
приступов.
Прогноз
При SE представляет
собой ситуацию, требующую неотложной помощи, так как связанная с ним смертность
даже в настоящее время может доходить до 30—50%.
Терапия
«Статус является
истинным кризисом болезни (эпилепсии) и в меньшей степени вероятным ее
завершением, которого нужно избегать с помощью правильного лечения...» (L.P. Clare,
T.P. Prout, 1903).
Если ранее была
диагностирована эпилепсия, то развитие SE всегда указывает на необходимость
критического переосмысления стратегии применяемого медикаментозного лечения и прежде всего в тех случаях, когда не удается выяснить
факторы, провоцирующие SE.
Этиология
Причины, чаще
встречающиеся у взрослых (цереброваскулярные процессы, лишение алкоголя, гипоксические состояния), в детском возрасте почти не
играют никакой роли. У детей этиологически доминируют
менинго-энцефалические инфекции, врожденные аномалии
развития, последствия церебральных повреждений, прогрессирующие нейродегенеративные заболевания. У новорожденных в
подавляющем большинстве случаев статусы обусловлены нейрометаболическими
нарушениями, инфекциями, кровоизлияниями в мозг, гипоксически-ишемическими
энцефалопатиями, а в раннем грудном возрасте — острыми воспалениями и
электролитными нарушениями.
У пациентов с выявленной
ранее эпилепсией наиболее частой причиной статусов является снижение
концентрации АК в крови (неправильная смена терапии, отмена антиконвульсантов).
Наиболее частые «поставщики» статусов — лобнодолевые
эпилепсии. Если статус встречается впервые, причиной может быть целый ряд
основных заболеваний (опухоль мозга, энцефалит, церебро-васкулярная патология, черепно-мозговые
травмы, интоксикации, алкоголизм, метаболические нарушения). Эти заболевания
должны быть диагностированы и лечиться параллельно со
статусом приступов.
Клиника
Частота судорожных
приступов составляет от 3 до 20 в час. Основные критерии SE — наличие
выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к
состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения
следующего припадка полностью не восстанавливается, и больной остается в
состоянии оглушения, сопора или комы. При SE пролонгированном
в клинике наступают изменения: длительность ГТКП уменьшается, коматозное
состояние углубляется, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц
сменяется атонией, а гиперрефлексия — арефлексией.
Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Наконец, судороги могут
полностью прекратиться и наступает стадия
эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный,
зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.
Диагностика
SE изучен достаточно
хорошо и его диагностика не вызывает затруднений при клиническом наблюдении.
Прогноз
Прогноз значительно
зависит от его этиологии, так как смертность от статусов Grand
mal в случаях ранее диагностированной эпилепсии — не
30—50%, как при острых симптоматических, а только
около 5%. Вторым по важности прогностическим фактором является
продолжительность статуса. Если статус длится более 30 минут, следует опасаться
развития серьезных церебральных, сердечно-сосудистых, респираторных,
вегетативных и метаболических осложнений (отек мозга, гипоксия, гипотензия, гиперпирексия, лактатацидоз,
изменения электролитного баланса), которые приводят к необратимым
неврологическим и нейропсихологическим нарушениям.
Терапия
В международной практике
принято использовать унифицированную этапную схему со строго определенными
временными рамками. На первом этапе применяется комбинированное лечение Диазепамом и Фенитоином, которое
купирует статус больших приступов в 85— 90% случаев.
Этап 1 (0—10 мин.)
A) Необходимо обеспечить
функции дыхания и кровообращения, при необходимости — кислородный зонд.
Б) Определить
концентрацию противоэпилептического препарата в крови.
B) Измерить температуру.
Этап 2 (30—40 мин)
А) Диазепам
20 мг (детям 0,2—0,4 мг/кг/м.т.) ректально, или медленно внутривенно, или Клоназепам 2 мг (детям 0,01 — 0,04 мг/кг/ м.т.) медленно
внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5—15 мин), однако
не только в плане противосудорожных эффектов, но и угнетения дыхания,
седативного эффекта.
Б) Сразу после А)
назначается внутривенно Фенитоин (детям — 10—15—20
мг/кг/м.т.), скорость инъекции — менее 50 мг/мин. Следует учитывать, что
максимальный эффект наступит через 20—30 мин. При падении АД, возникновении
аритмии скорость введения необходимо уменьшать. Часто первым симптомом
интоксикации является нистагм.
В настоящее время на
нашем рынке появляется инфузионная форма Фенитоина (например, Фенгидан
фирмы «Деситин»).
Имеются «альтернативные»
варианты международных стандартизированных схем, причем оговаривается, что «для
лечения невосприимчивого к терапии статуса не существует надежных
рекомендаций».
«Невосприимчивым», или
резистентным (рефрактерным), считают статус, который продолжается 60 и более
минут, несмотря на применение не менее двух антиконвульсантов
первой очереди выбора. Эти варианты предполагают применение инфузионных
форм Фенобарбитала или Лидокаина,
или бензодиазепинов (Лоразепама, Паральдегида).
Фенобарбитал (детям: 4—6—10
мг/кг/м.т.) вводится внутривенно, скорость введения — менее 100 мг/мин. Следует
учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, большой период
полувыведения из организма.
Лидокаин — инъекция вводятся
ударной дозы 100—200 мг внутривенно, затем — инфузия
3—4 мг/кг. Следует учитывать возможность аритмии, падения АД, реакции
идиосинкразии, немедленное действие.
Лоразепам 4 мг (+4 мг через 10
минут) вводится внутривенно.
Следует учитывать
возможность угнетения дыхания, седативный эффект, длительность действия около
12 часов.
Этап 3 (рефрактерный статус)
Применяется общая
анестезия (наркоз), например с помощью тиопентала, который проводится в отделении интенсивной
терапии (реанимации). Наркоз необходимо продолжать 12—24 часа после последнего
приступа. Лучше, конечно, постоянно регистрировать ЭЭГ с целью подавления
«вспышек».
Этиология
Эта форма статуса может
быть первым проявлением эпилепсии, при котором у пожилых
людей внезапно развивается спутанность сознания. Статус абсансов
может последовать за «большим» приступом или перейти в него.
Распространенность
Наиболее часто
встречается у детей. Может возникать в 5% случаев генерализованных
эпилепсии.
Клиника
SEA представляет собой
разновидность генерализованного бессудорожного
статуса. Состояние известно под устаревшими терминами: «статус спутанности», «пик-волновой ступор». Имеющиеся
нарушения сознания выражены в различной степени — от легкого нарушения
концентрации до дезориентации и ступора. В отдельных случаях изменение сознания
столь незначительно, что может быть выявлено только при психологическом
тестировании. Примерно у 50% больных наблюдается дрожание век, подергивание рук
и другие судорожные проявления. SEA в ряде случаев является причиной
эпилептической фуги.
Различают две
разновидности — статус типичных и статус атипичных абсансов — по ряду признаков, главным из которых являются
ЭЭГ проявления.
Для статуса «типичных» абсансов клинически характерны:
— внезапное начало и
окончание,
— продолжительность — до
нескольких дней (обычно — меньше),
— трансоподобное
состояние с отсутствием реакций на внешние стимулы,
— наличие в анамнезе идиопатических форм генерализованных
эпилепсии.
Для статуса «атипичных» абсансов клинически
характерны:
— постепенное начало и
окончание, наличие продромального периода,
— продолжительность — до
нескольких недель,
— сочетание атипичных абсансов с тоническими,
миоклоническими приступами,
— наличие в анамнезе симптоматических или криптогенных генерализованных
эпилепсии (чаще — синдрома Леннокса — Гасто).
Диагностика
Основывается на клинике
и обязательном ЭЭГ исследовании. ЭЭГ всегда показывает комплексы пик-волн,
более или менее непрерывные.
Частота разрядов и
морфология комплексов может часто отличаться от их классического рисунка — 3 в с.
Для статуса «типичных» абсансов характерны на ЭЭГ — наличие генерализованных
билатерально-синхронных комплексов «пик-волна», регулярно повторяющихся с
частотой 3 в с.
Для статуса «атипичных» абсансов на ЭЭГ —
наличие продолжительных медленных комплексов «пик-волн», нерегулярно
повторяющихся с частотой 1,5—2 Гц.
Терапия
Вводятся в/в инъекции препаратов группы
бензодиазепинов — Диазепам в дозе 10—20 мг, детям —
0,02 — 0,04 мг/кг/м.т., или ректальное введение 20—30 мг Диазепама.
Грудным детям — 5 мг, детям с массой тела более 15 кг — 10—20 мг.
В последнее время
применяют также в/в введение Вальпроатов.
Терапия статуса абсансов должна проводиться по
возможности при продолжающемся ЭЭГ контроле.